DER VEREIN

Durch den krankheitsbedingten Abbau des elastischen Bindegewebes in der Unterhaut des äußeren Genitales, vergesellschaftet mit Entzündungen der Blutgefäße, kommt es im frühen Stadium zu Hautirritationen, dann zu offenen Stellen/Fissuren und einer Verschorfung bzw. Verhornung der Haut. 

Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann es bei der betroffenen Frau u.a. zur Zurückbildung der kleinen Labien und einer Verengung des Ostium urethrae und/oder des Introitus vaginae kommen. Weit fortgeschritten können die Strukturen des weiblichen Genitales kaum mehr differenziert erkennbar sein. 

Bei von LS betroffenen Männern ist zunächst die Penisvorhaut betroffen. Die Haut kann weißlich verfärbt oder rot sein. Bleibt der LS unerkannnt bzw. unbehandelt, so kann er auf die Eichel und den Meatus urethrae übergreifen. 

An der Glans penis können weiße Stellen entstehen. Im Krankheitsverlauf könnten Schwellung und Narbenbildung entstehen. Symptome sind eine schmerzhafte Phimose (Vorhautverengung), die zu Entzündungen führen kann mit Jucken und/oder Brennen. Es kommt im weiteren Verlauf zu einer Verengung des Meatus urethrae mit Schmerz bei der Miktion und. einer obstruktiven Entleerungsstörung. Der Geschlechtsverkehr kann schmerzhaft oder auch unmöglich sein. 

Ist nur das Praeputium von LS betroffen, so kann er ggf. mithilfe einer radikalen (!) Zirkumzision aufgehalten werden.

Betroffen sein können - bei Frauen, Männern und Kindern - auch das Fulcrum (Damm), der Analbereich sowie der Crena analis (Gesäßspalte).

In einigen Fällen breitet sich die Erkrankungen auch extragenital, d.h. außerhalb des Intimbereichs, auf andere Hautareale aus. 

Schätzungen zufolge – die Dunkelziffer ist hoch - ist mindestens jede 50. Frau von LS betroffen. Ihre Gefahr, sofern der LS unerkannt und unbehandelt bleibt, an einem Vulvakarzinom zu erkranken ist, gegenüber nicht betroffenen Frauen, um das 3-5-fache erhöht.

Warum ist die Dunkelziffer so hoch? 

Genitalerkrankungen sind nach wie vor tabuisiert. Aus Scham scheuen Betroffene den Gang zum Arzt. 

Entschließen sie sich, dem Leidensdruck folgend, schließlich zu einer ärztlichen Konsultation, so wird häufig der Gynäkologe oder der Urologe aufgesucht, nicht jedoch der eigentlich zuständige - und ggf. sogar spezialisierte - Dermatologe. So legen Betroffene ggf. einen langen Weg bis zur Diagnosestellung zurück, verbunden mit nicht nur physischen, sondern auch psycho-emotionalen und sozialen Folgen. 

Welche Ursachen / Auslöser werden vermutet? 

• autoimmun
• tritt häufig in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen (z. B. Hashimoto thyreoiditis, Vitiligo, Lupus erythematodes) auf
• genetisch
• oftmals weitere Betroffene im familiären Umfeld
• hormonelle Umbrüche, wie z.B. Pubertät, Schwangerschaft/Geburt, Klimakterium/Menopause
• traumatisch 
• Reibung, z.B. durch zu enge Kleidung
• chirurgische Eingriffe im Genitoanalbereich
• sexueller Missbrauch

Welche Symptome können auf LS hindeuten?

• Jucken, Brennen und Schmerzen im Genitoanalbereich
• Rezidivierende, abakteriell-idiopathische Harnwegsinfekte, v.a. Zystitiden
• Häufige Candida-Infektionen (Pilzinfektionen) durch eingeschränkte Immunabwehr
• Schmerzen bei der Entleerung von Blase und/oder Darm
• Obstruktive Entleerungsstörung durch die urethrale/anale Stenose
• Bei der Frau: Koitale Schmerzen (Dyspareunie) oder Wundsein, ggf. über mehrere Tage, durch Gewebeeinrisse bei der Penetration. U.U. ist eine Penetration (oder gynäkologische Untersuchung) durch die Stenose des Introitus vaginae nur noch unter Schmerzen oder gar nicht mehr möglich.

·      Beim Mann: Schmerzen beim Koitus oder der Masturbation durch Risse an Präputium und/oder Glans penis

Nicht alle Veränderungen / Symptome müssen auftreten oder gleichzeitig auftreten; meist sind es nur einige davon. 

Welche optischen und tastbaren Veränderungen können auftreten?

Partiell oder generalisiert

• dünne, glänzend-trockene, pergamentartige Schleimhaut
• blass verfärbte oder gerötete Haut
• weißliche, achtförmige Veränderung um Vulva und Anus
• Gewebeerosionen: Oberflächlich kleine Verletzungen
• Hyperkeratosen (verdickte/verhornte und verhärtete Hautareale) im Bereich von Vulva und/oder Perineum
• Agglutination (Verklebung) von Labia maiora und Präputium (Vorhaut)
• Rhagaden/Fissuren: partiell an der hinteren Kommissur bzw. generalisiert 
• Vernarbung und Schrumpfung des subkutanen Bindegewebes
• Stenose des Introitus vaginae
• Atrophie von Labia minora und Klitoris.
• im Spätstadium ist das äußere Genitale der Frau kaum mehr differenzierbar.

Wie verläuft der LS?

• meist schubweise
• hronisch 
• lebenslang
• Ausnahme: Bei juvenilem LS kann es nach der Pubertät zu einer kompletten Heilung kommen

Welche psycho-sozialen Folgen erwachsen dem LS?

Die Lebensqualität Betroffener ist erheblich reduziert

·      Physische Belastungen

·      Schamgefühl

·      Einschränkung sozialer Aktivitäten, z. B. Sport

·      Reduzierung bis zu Beendigung sexueller Aktionen und Interaktionen (Dysparunie/Aparunie)

·      Angst vor Karzinomentwicklung

Wie hoch ist das Risiko eines Vulvakarzinoms?

Das Risiko, bei genitalem LS ein Vulvakarzinom (Plattenepithelkarzinom) zu entwickeln ist gegenüber einer nicht von LS betroffenen Frau mit ca. 4% leicht erhöht. Ein großer Faktor dabei spielt der nicht erkannte oder nicht/falsch behandelte LS. Eine konsequente Dauerbehandlung scheint das Risiko zu verringern.

Wie wird LS diagnostiziert?

Nur bei jedem 7.von LS-Betroffenen wird die Krankheit, oft erst nach jahrelanger Odyssee, erkannt und fachkundig behandelt.

Das Problem dabei: Bereits bestehende Veränderungen sind irreversibel.

Die Diagnose erfolgt zunächst per Blickdiagnose. Gerade im Anfangsstadium sind Veränderungen kaum erkennbar, weswegen der LS sehr schwer zu diagnostizieren. Es vergehen oft Jahre des Leidens und der strukturellen Deformation inkl. funktioneller Einschränkungen, bis eine versierte Diagnose gestellt und eine spezifische Therapie eingeleitet wird. 

Auf die Inspektion (Blickdiagnose) kann, bei Verdacht auf LS und zur Sicherung der Diagnose, ggf. eine Biopsie unter lokaler Anästhesie durch den Spezialisten erfolgen. Die histologische Untersuchung der entnommenen Proben sollte in einem auf LS spezialisierten Labor stattfinden.

Wie wird LS bei der Frau therapiert?

Die Therapie erfolgt entsprechend der europäischen S3-Behandlungsleitlinie Lichen sclerosus.

Der Gold-Standard beinhaltet eine schonende Hygiene mit rückfettender Pflege in Verbindung mit der lokalen Applikation hochpotenter Kortisonsalben der Klassen III und IV. Ziel ist es, die Progredienz zu verlangsamen und die Schubintervalle ggf. zu verzögern.

In der S3-LL ist für die Behandlung Erwachsener eine Stoßtherapie im akuten Schub mit anschließender, lebenslanger Erhaltungstherapie vorgesehen:

1.    Stoßtherapie in der Akutphase über 12 Wochen:

0.5-1.0 cm Kortisonsalbe der Wirkstoffklasse III und IV (=Erbsengrösse) täglich 1x abends im Bereich der gesamten Vulva inklusive Meatus urethrae und Damm – falls betroffen auch Anus - auftragen. 

Empfohlen sind in der Schubtherapie Salben mit dem Kortisonwirkstoff Clobetasolpropionat der Klasse IV (z.B. Dermovate^®, Dermoxin^®, Karison^®, Clobegalen^®. Clobetasol Acis^®) oder mit dem Wirkstoff Mometasonfuroat der Klasse III (z.B. Mometason Glenmark^®, Momegalen^®, Elocom^®, Ecural^®)

Welcher Wirkstoff individuell hilfreich ist, muss per trial & error-Verfahren ausprobiert werden.

Möglicherweise muss der Behandlungszyklus wiederholt werden, bis Beschwerdefreiheit erreicht ist.

2.    Erhaltungstherapie:

Auf die Akutschubtherapie erfolgt – per Ausschleichen- die Erhaltungstherapie.

1-2 x wöchentlich wird die Kortisonsalbe appliziert, um erneute Schübe und fortschreitende Dermatomveränderungen hinauszuzögern oder bestenfalls zu verhindern.

Für die Erhaltungstherapie sind Salben mit dem Wirkstoff Clobetasolpropionat 0,05% (z.B. Dermovate^®, Dermoxin^®, Karison^®) oder Salben mit dem etwas weniger potenten Kortisonwirkstoff Mometason 0.1% (z.B. Elocom^®) empfohlen.

Beachte: Die verwendeten Salben wirken ausschließlich topisch.

Die Verengung des Introitus vaginae kann u.a. zu erheblichen Einschränkungen des Sexuallebens führen. Begleitend zu o.g. Salbentherapie können Frauen zur Verbesserung der Hautelastizität regelmäßig und konsequent digital dehnen bzw.  Vaginaldilatoren einsetzen.

Bei erheblichen Verengungen kann und muss unter Umständen operativ interveniert werden.

Wie wird LS beim Mann therapiert?

Der Goldstandard erfolgt entsprechend der Therapie der Frau

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Bei betroffenem Präputium und sofern der LS noch nicht auf Urethra und Glans penis übergegriffen hat, kann eine radikale (!) Zirkumzäsion das Fortschreiten der Erkrankung aufhalten.

Im Fall einer Meatus-Stenose muss ggf. ein Urethrotomie (Harnröhrenschlitzung) erfolgen.

Wie wird LS bei Kindern therapiert?

Bei Kindern entscheidet der behandelnde LS-Experte über den spezifischen Kortisonwirkstoff und die genaue Kortisondosierung. Bei Kindern kann z.B. auch die Salbe Advantan^® angewendet werden.

Welche Begleittherapien werden empfohlen?

• Psychotherapeutische/psychologische Betreuung
• Sexualtherapie
• Physiotherapie

Welche physiotherapeutischen Maßnahmen stehen zur Verfügung?

Betroffene haben einen oftmals jahrelangen physischen, emotionalen und sozialen Leidensweg hinter sich, der u.a. zu einem Hypertonus der Beckenboden-Sphinkter-Einheit ohne und mit Beckenschmerzsyndrom (chronic pelvic pain) führen kann. 

Physiotherapeut*innen, die auf die Fachbereiche PT-Gynäkologie, PT-Urologie und PT-Proktologie spezialisiert sind, sollten die Symptome kennen. Sollte der PT-Befund einen Verdacht auf LS nahelegen, so können Patient*innen an spezialisierte Dermatologen zur fachärztlichen Abklärung verwiesen werden. 

Ist die Diagnose Lichen sclerosus gestellt, so kommen alle unsere konzeptspezifischen Bausteine in der physiotherapeutischen Behandlung zur Anwendung. Durchblutungsfördernde / Trophik verbessernde und Tonus /Schmerz regulierende Maßnahmen – aktiv und passiv – stehen im Zentrum unserer befundorientierten, individualtherapeutischen Angebote.